Eosinophile Myokarditis bei Churg-Strauss-Syndrom

 

 Buy Article Permissions and Reprints

Anamnese: Eine 50-jährige Patientin wurde wegen einer ausgeprägten Ruhedyspnoe bei klinischen Zeichen der Linksherzdekompensation mit Lungenödem stationär aufgenommen. Bei der Patientin war vor 9 Jahren auf Grund der Diagnosen- und Laborkonstellation Asthma bronchiale, Polyneuropathie, Perikarderguss und Bluteosinophilie die Diagnose eines Churg-Strauss-Syndroms gestellt worden. Unter immunsuppressiver Therapie und einer Corticosteroid-Erhaltungsdosis war die Patientin bislang beschwerdefrei gewesen.

Untersuchungen: Im Röntgen-Thorax fanden sich Zeichen der Lungenstauung sowie eine Herzvergrößerung, echokardiographisch globale Linksherzvergrößerung mit deutlicher Einschränkung der Ventrikelfunktion sowie ein kleiner Perikarderguss. Im EKG zeigten sich ein kompletter R-Verlust sowie ST-Streckenhebungen in V1-V5. Koronarangiographisch konnte eine koronare Herzerkrankung ausgeschlossen werden. Der histopathologische Befund der Myokardbiopsien ergab Zeichen der aktiven, nicht mehr ganz frischen Myokarditis mit Gewebseosinophileninfiltration und Mikrogranulomen. Laborchemisch normale Leukozytenwerte bei ausgeprägter Eosinophilie mit 39 % sowie eine Erhöhung des IgE auf 601 IkU/l.

Diagnose, Therapie und Verlauf: Auf Grund der Diagnose einer eosinophilen Myokarditis bei Churg-Strauss-Syndrom wurde, bei gutem Therapieerfolg vor 9 Jahren, erneut eine Kombinationsbehandlung mit Steroiden und Azathioprin begonnen. Unter begleitender Therapie mit Diuretika, Digitalis sowie einem ACE-Hemmer konnte eine stabile Rekompensation der Herzinsuffizienz erzielt werden. Die Entzündungsparameter einschließlich des Eosinophilenwertes waren im Verlauf deutlich rückläufig bzw. normwertig.

Folgerung: Bei nahezu 10-jährigem komplikationslosem Verlauf des Churg-Strauss-Syndroms ist davon auszugehen, dass die nun aufgetretene kardiale Manifestation langfristig den entscheidenden prognostischen Faktor für die Patientin darstellen wird.

Eosinophilic myocarditis as part of Churg-Strauss syndrome, a rare cause of left heart failure with pulmonary oedema

History: A 50-year-old woman was admitted because of marked dyspnoea at rest and signs of left heart failure with pulmonary oedema. 9 years ago, the diagnostic constellation of bronchial asthma, polyneuropathy, pericardial effusion and eosinophilia had indicated Churg-Strauss syndrome. Since then she had remained symptom-free under maintenance doses of azathioprine (for 2 years) and gradually reduced doses of steroids.

Investigations: Chest X-ray showed signs of pulmonary congestion and cardiomegaly, echocardiography demonstrating enlargement of the left heart with marked impairment of ventricular function, and both revealed pericardial effusion. The electrocardiogram showed complete absence of R waves and ST elevation in leads V1-V5. Coronary angiography excluded coronary artery disease. Myocardial biopsy contained signs of active but no longer acute myocarditis with eosinophilic tissue infiltration and microgranulomas. White blood cell count was normal, but there was marked eosinophilia (39%). IgE was elevated (601 kIU/l).

Diagnosis, treatment and course: In view of the good therapeutic effects 9 years ago, this relapse of Churg-Strauss syndrome with eosinophilic myocarditis was again treated with azathioprine and steroids. In addition, diuretics, digitalis and ACE-inhibitors successfully treated the heart failure. In the course of treatment the signs of inflammation, including the eosinophilia, regressed or became normal.

Conclusion: After a 10-year remission without complication of a Churg-Strauss syndrome the onset of cardiac signs is the decisive long-term prognostic factor.

Literatur

• 1 Allen J N, Davis W B. Eosinophils. In: The Lung. Ed. Crystal RG, West JB Lippincott - Raven Publishers, Philadelphia 1997: 905-915
  Google Scholar
• 2 Arbusow W, Samtleben V . Neurologische Komplikationen bei ANCA-assoziierten Vaskulitiden.  Dtsch med Wschr. 1999;  124 835-841
  Google Scholar
• 3 Behrens R, Holzhausen H J, von Poblozki A, Stephan M, Kämpfe D, Schwartze G, Fleig W E. Eosinophiles kationisches Protein bei einer 39-jährigen Patientin mit Churg-Strauss-Syndrom.  Dtsch med Wschr. 1998;  123 6-11
  Google Scholar
• 4 Churg J, Strauss L. Allergic granulomatosis, allergic angiitis, and periarteriitis nodosa.  Am J Pathol. 1951;  27 277-295
  Google Scholar
• 5 Engelhardt A, Thron C, Glötzner F L, Neundörfer B. Polyneuropathie bei Churg-Strauss-Syndrom.  Dtsch med Wschr. 1989;  114 907-910
  Google Scholar
• 6 Gross W L. Vaskulitiden der Lunge.  Internist. 1991;  32 622-630
  Google Scholar
• 7 Gross W L. Klassifikation nekrotisierender Vaskulitiden.  Internist. 1993;  34 599-614
  Google Scholar
• 8 Gross W L. Vaskulitiden - Neues zu Klassifikation, Pathogenese und Therapie.  Dtsch Ärztebl. 1995;  92 C891- 898
  Google Scholar
• 9 Hasley P B, Follansbee W P, Coulehan J L. Cardiac manifestations of Churg-Strauss syndrome.  Am Heart J. 1990;  28 996-999
  Google Scholar
• 10 Iwata K, Misu N, Nara Y. Granulomatous angiitis of the central nervous system.  Neurol Med Chir. 1992;  32 834-838
  Google Scholar
• 11 Kroegel K, Kapp A. Der eosinophile Granulozyt beim Asthma bronchiale und bei der atopischen Dermatitis.  Dtsch Ärztebl. 1992;  89 C2004- C2009
  Google Scholar
• 12 Olsen E G, Spry C J. Relation between eosinophilia and endomyocardial disease.  Prog Cardiovasc Dis. 1985;  27 241-254
  Google Scholar
• 13 Schwartzkopff B, Klein R M, Strauer B E. Diagnostik und Therapie der Myokarditis.  Internist. 1995;  36 469-483
  Google Scholar
• 14 Shamara A, De Varennes B, Sniderman A D. Churg-Strauss syndrome presenting with marked eosinophilia and pericardial effusion.  Can J Cardiol. 1993;  9 329-330
  Google Scholar
• 15 Spry C J, Tai P C. The eosinophil in myocardial disease.  Eur Heart J. 1987;  8 81-84
  Google Scholar
• 16 Strauer B E, Schultheiß H P, Motz W. Koronare Vaskulitis.  Internist. 1993;  34 622-631
  Google Scholar
• 17 Tai P C, Hayes D J, Clark J B, Spry C J. Toxic effects of human eosinophil products on isolated rat heart cells in vitro.  Biochem J. 1982;  204 75-80
  Google Scholar

Korrespondenz

Priv.-Doz. Dr. Ulrich Koehler

Medizinische Poliklinik Zentrum Innere Medizin

Baldingerstrasse 1

35033 Marburg

Phone: 06421/2865391

Fax: 06421/2864958