Unterschiedliche Ausprägung der striatalen und kortikalen Degeneration im genetisch determinierten und idiopathischen Parkinsonismus

Detaillierte histopathologische Studien konnten eine neuronale zerebrale Degeneration in Abhängigkeit von der Dauer und Schwere der Erkrankung bei dem idiopathischen M. Parkinson (iPD) zeigen. Doch die bisherigen strukturellen in-vivo MRT-Befunde bei iPD Patienten sind immer noch sehr inkonsistent und hinsichtlich Parkin Mutationsträgern kaum untersucht.

Diese Studie befasste sich daher mit strukturellen zerebralen Volumenveränderungen der grauen Substanz (GM) in Abhängigkeit der Dauer und Schwere der Erkrankung bei Patienten mit iPD und Parkin Mutationsträgern und mit der Frage ob bzw. inwiefern sich in den klinisch nahezu nicht zu unterscheidenden Patientengruppen morphometrische Unterschiede zeigen.

Bei 14 iPD Patienten und 10 Parkin Mutationsträgern wurden mithilfe der voxel-basierten Morphometrie (VBM) schwerpunktmäßig motorische subkortikale und kortikale Areale in Abhängigkeit der Dauer und Schwere (UPDRSIII) der Erkrankung untersucht.

Die Regressionsanalyse ergab eine negative Korrelation zwischen den Werten der GM des Striatums sowie motorischen kortikalen Arealen und der Schwere sowie der Dauer der Erkrankung. In der Regressionsanalyse mit dem UPDRSIII konnte bei den iPD Patienten eine Verminderung der GM subkortikal im linken Caudatum und rechten Putamen und kortikal im bilateralen dorsalen und ventralen prämotorischen Kortex (dPMC, vPMC) und der supplementär-motorischen Rinde (SMA) nachgewiesen werden. Dahingegen zeigten die Parkin Mutationsträger eine Verminderung der GM subkortikal im bilateralen Striatum und kortikal nur im dPMC. Die klinische Beobachtung, dass iPD Patienten klinisch deutlich mehr Startschwierigkeiten als die Parkin Mutationsträger haben, zeigte in der Regressionanalyse mit dem UPDRSII Unterpunkt „Freezing“ eine Verminderung der GM in der SMA bei den iPD Patienten, wobei diese bei den Parkin Mutationsträgern im Vergleich nur ganz wenig betroffen war. Hinsichtlich der Dauer der Erkrankung zeigte die Regressionsanalyse wiederum eine mehr symmetrische Verminderung subkortikaler Strukturen bei den Parkin Mutationsträgern (bilateral Caudatum und Putamen) und eine deutlich schwerere Verminderung der GM kortikaler Strukturen (primär motorischer Kortex, dPMC, SMA) bei den iPD Patienten.

Die unterschiedlichen zerebralen Degenerationsmuster in Abhängigkeit der Schwere und Dauer der Erkrankung spiegeln höchstwahrscheinlich die unterschiedliche Ätiologie und Kinetik des Krankheitsverlaufes der beiden Patientengruppen wieder.