Rofo 2013; 185 - V08
DOI: 10.1055/s-0033-1352538

Diffusion tensor imaging (DTI) bei Kindern und Jugendlichen mit Neurofibromatose Typ I

F Al-Shuhari 1, D Güllmar 2, U Löbel 3, C Ros 2, R Husain 4, J Reichenbach 2, M Stenzel 1, HJ Mentzel 1
  • 1Sektion Pädiatrische Radiologie, Zentrum für Radiologie
  • 2Sektion Medizinische Physik, Zentrum für Radiologie
  • 4Abteilung Neuropädiatrie, Klinik für Kinder- und Jugendmedizin, Universitätsklinikum Jena
  • 3Diagnostische und Interventionelle Neuroradiologie, Universitätsklinikum Hamburg-Eppendorf, Deutschland

Zielsetzung: Die Neurofibromatose Typ 1 (NF 1) ist eine autosomal-dominant vererbte Erkrankung, die mit typischen Symptomen an Haut und Zentralnervensystem einhergeht. In der T2-gewichteten MRT des Schädels werden bei Kindern mit NF 1 charakteristische Hyperintensitäten der weißen Substanz diagnostiziert, die als focal areas of signal intensity (FASI) bezeichnet werden. Diese verschwinden häufig in der Adoleszenz. Anhand des DTI konnten Unterschiede zwischen den FASI und der Umgebung beobachtet werden. Ziel dieser initialen Studie ist es, mittels DTI bildmorphologisch unauffälliges Hirnparenchym in vier festgelegten Regionen des Gehirns von Patienten mit NF 1 mit selbigen Arealen bei gesunden Probanden zu vergleichen. Material und Methoden: 16 Kinder mit NF 1 (9 Jungen, 7 Mädchen; im Mittel 10,9 Jahre alt) und 16 Kontrollkinder gleichen Alters (7 Jungen, 9 Mädchen; im Mittel 11,2 Jahre alt) wurden in einem 1.5T MR-Tomographen (MR Vision plus, Siemens, Erlangen, Germany) mit TSRE-EPI-DTI-Sequenz untersucht. Regions of interest (ROIs) zur Evaluierung der Fraktionellen Anisotropie (FA), des Apparenten Diffusionskoeffizienten (ADC), sowie des ersten Eigenwertes (E1) wurden wie folgt platziert: Hippocampus, Capsula interna, Pons und Thalamus. Ergebnisse: Ohne Berücksichtigung des Alters wurden signifikant höhere FA-Werte (p < 0,01) bei NF 1 Patienten im Thalamus beidseits festgestellt (FA li = 0,39 vs. 0,32; FA re = 0,38 vs. 0,31). Für den ADC wurden keine signifikanten Unterschiede ermittelt. Bei den Patienten mit NF 1 ergaben sich für den E1 signifikant höhere Werte (p < 0,01) im Hippocampus bds. (E1 li = 1,4 × 10–3 mm2/s vs. 1,1 × 10–3 mm2/s; E1 re = 1,2 × 10–3 mm2/s vs. 1,0 × 10–3 mm2/s). Die ROIs im Pons und in der Capsula interna wiesen keine signifikanten Differenzen auf. Zusammenfassung: Anhand der DTI konnten signifikant höhere FA- und E1-Werte bei Kindern und Jugendlichen mit Neurofibromatose Typ 1 im Gegensatz zu gleichaltrigen gesunden Probanden festgestellt werden. Dies kann für strukturelle Veränderungen in MR-bildmorphologisch unauffällig imponierenden Arealen sprechen.