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Reviews

Systemische Sklerose - eine systematische Übersicht

Teil 2 - Immunsuppression, Behandlung der SSc-assoziierten Gefäßerkrankung und der Behandlung der pulmonalen arteriellen Hypertonie

Published Online:https://doi.org/10.1024/0301-1526/a000066

Here we give an overview over treatment recommendations propagated by the European League Against Rheumatism (EULAR), EULAR Scleroderma Trials and Research Group, the German Network for Systemic Sclerosis, the European Respiratory Society, and the International Society of Heart and Lung Transplantation. As response to immunosuppressant (IS) therapy is usually weaker in systematic sclerosis (SSc) compared to other connective tissue disorders IS should be considered with caution. To prevent scleroderma renal crisis steroid doses should not exceed 15 mg/d. The definitive role of a number of new immunosuppressant drugs and the effects of autologous stem cell transplantation in systemic clerosis (SSc) have to be elucidated. Prostanoids, especially iloprost, are widely used as intravenous formulas for the treatment of severe Raynaud’s phenomenon (RP) and digital ulcers (DU). Calcium antagonists are of limited therapeutic value. Bosentan, an oral endothelin receptor antagonists (ETRA), was shown to prevent new DU, but failed to heal existing DU, while the oral phopshodiesterase inhibitor (PDI) Sildenafil reduces the occurrence of RP and might be effective in ulcer healing. Combination therapies of PDI with ETRA are currently evaluated. Therapy of pulmonary arterial hypertension (PAH) is usually started as oral monotherapy, frequently using an ETRA. When this first-line therapy is not tolerated ETRA is substituted by PDI. If treatment goals are not reached with monotherapy combinationtherapy is started, for example by adding a PDI to an existing ETRA. In general, treatment of PAH in patients with connective tissue disease follows the same algorithms as in idiopathic PAH.

In Teil 2 unserer Übersichtsarbeit beschäftigen wir uns mit den therapeutischen Optionen der Systemischen Sklerose (SSc), wie sie von der European League Against Rheumatism (EULAR), der EULAR Scleroderma Trials and Research Group, dem Deutschen Netzwerk für Systemische Sklerose, der European Respiratory Society und der International Society of Heart and Lung Transplantation propagiert werden. Da das Ansprechen auf Immunsuppressiva (IS) bei SSc üblicherweise schwächer ausfällt als bei anderen Kollagenosen, sollten IS nur mit Zurückhaltung gegeben werden. Um renale Krisen zu vermeiden, sollten nicht mehr als 15 mg/d Prednisolon zum Einsatz kommen. Der Stellenwert neuer Immunsuppressiva und der autologen Stammzelltransplantation muss noch geklärt werden. Prostanoide, insbesondere Iloprost, werden üblicherweise als i.v-Präperationen zur Behandlung des Raynaud Phänomens (RP) und digitaler Ulzera (DU) angewendet. Calciumantagonisten sind nur von limitiertem Nutzen. Bosentan, ein oraler Endothelin-Rezeptorantagonist (ETRA), verhindert das Auftreten neuer Ulzerationen, erreichte jedoch keine Abheilung bestehender DU. Demgegenüber unterdrückt der orale Phopshodiesterase-Inhibitor (PDI) Sildenafil nicht nur das Auftreten des RP, sondern scheint die Abheilung DU zu fördern. Die Kombinationsbehandlung aus PDI und ETRA wird derzeit in klinischen Studien untersucht. Die Behandlung der pulmonalen arteriellen Hypertonie (PAH) beginnt üblicherweise als Monotherapie, häufig mit einem ETRA. Wird diese Monotherapie nicht vertragen, wird der ETRA durch einen PDI ersetzt. Werden die Behandlungsziele unter Monotherapie nicht erreicht, wird eine Kombinationsbehandlung gestartet, z. B. durch hinzufügen eines PDI zu einem ETRA. Grundsätzlich folgt die Behandlung den gleichen Grundsätzen wir die der idiopathischen PAH.