Syndrome des antiphospholipides et grossessePregnancy and antiphospholipid syndrome

La thrombopénie gestationnelle concerne environ 10 % des femmes enceintes. Dans 75 % des cas, il s’agit d’une thrombopénie gestationnelle bénigne, sans conséquence et sans risque hémorragique. Cependant, elle peut révéler des pathologies graves comme la prééclampsie, le hemolysis elevated liver enzyme and low platelets (HELLP) syndrome et les redoutables microangiopathies thrombotiques. Elle peut aussi s’inscrire dans le cadre d’un purpura thrombopénique auto-immun ou d’une autre affection auto-immune comme le lupus ou le syndrome des anticorps antiphospholipides. Le risque hémorragique et les conséquences fœtomaternels sont variables en fonction de ces pathologies, ce qui impose un diagnostic étiologique précis. Les examens complémentaires ne sont pas systématiques et doivent être orientés en fonction des signes associés. Le diagnostic différentiel entre purpura thrombopénique auto-immun et thrombopénie gestationnelle n’est pas biologique, mais clinique et anamnestique. La stratégie thérapeutique et l’attitude vis-à-vis de la réalisation de l’anesthésie/analgésie locorégionale est fonction de chaque pathologie.

Thrombocytopenia complicates almost 10% of all pregnancies. In 75% of all cases, it reveals a gestational thrombocytopenia, which has no risk of haemorrhage and no consequence. However, thrombocytopenia can be associated with other causes with potentially severe complications: preeclampsia, hemolysis elevated liver enzyme and low platelets (HELLP) syndrome, immune thrombocytopenic purpura, thrombotic microangiopathy, disseminated intravascular coagulation or antiphospholipid syndrome. As the haemorrhagic risk is different according to each cause, an accurate etiologic diagnosis is important. Prescriptions of biological tests are not systematic and have to be adapted to each suspected etiology. Differentiation between immune thrombocytopenic purpura and gestational thrombocytopenia is mainly clinical. The anesthetic management is specific to each pathology.

La survenue d’une thrombopénie au cours de la grossesse est assez fréquente (∼10 %). Les causes de thrombopénie sont dominées par la thrombopénie gestationnelle ( > 75 %), qui ne nécessite ni exploration ni traitement particulier ; elle apparaît au cours du dernier trimestre de grossesse et se corrige spontanément après l’accouchement. Les autres étiologies sont : le purpura thrombopénique immunologique (PTI) primaire ou associé à d’autres pathologies qui peut apparaître précocement au premier trimestre de la grossesse, les microangiopathies thrombotiques et les syndromes obstétricaux thrombopéniants : éclampsie et le syndrome HELLP (hemolysis, elevated liver enzymes, low platelet count). Le traitement de la pré-éclampsie et du HELLP repose sur des mesures de réanimation symptomatiques et l’extraction fœtale qui sera discutée en fonction du terme et de la sévérité du tableau. Le traitement des microangiopathies fait appel aux mesures de réanimation et aux échanges plasmatiques. Au cours du PTI, aucun traitement spécifique n’est nécessaire pendant la grossesse, sauf en cas de saignement ou de chiffre de plaquettes inférieur à 30 × 10⁹/L. Il importe de bien préparer l’accouchement qui, sauf contre-indication obstétricale, aura lieu par voie basse. Un chiffre de plaquettes de 50 × 10⁹/L est requis pour l’accouchement, et de 75 × 10⁹/L pour une rachianesthésie. Le traitement fait appel à une courte cure de corticoïdes associée aux immunoglobulines dans les formes les plus sévères résistant à la corticothérapie. Il existe un risque de thrombopénie néonatale nécessitant un contrôle de l’hémogramme chez le bébé à la naissance et dans les cinq jours suivants, un traitement du nouveau-né est nécessaire si les plaquettes sont inférieures à 20 × 10⁹/L.

The occurrence of thrombocytopenia during pregnancy is frequent (about 10%). Etiologies of thrombocytopenia are dominated by the gestational thrombocytopenia ( > 75%), which requires no exploration and no specific treatment; it usually occurs during the last trimester of pregnancy and corrects itself spontaneously after delivery. Other etiologies are: (1) immune thrombocytopenia (ITP) either primary or associated with other pathologies; ITP may appear early in the first trimester of pregnancy, (2) thrombotic microangiopathy syndromes, and (3) obstetric thrombocytopenia: eclampsia and HELLP syndrome (hemolysis elevated liver enzymes, and low platelet count). Treatment of pre-eclampsia and HELLP syndrome is based on resuscitative measures and symptomatic fetal extraction that will be discussed according to the term and severity of the case. The treatment of microangiopathy is based on resuscitation and plasma exchange. For ITP, no specific action is needed during pregnancy and only symptomatic patients with a platelet count less than 30 × 10⁹/L must receive a treatment. It is important to prepare the childbirth that can be vaginally except if there is an obstetric contraindication. A platelet count of 50 × 10⁹/L is required for the delivery, and of 75 × 10⁹/L in case of spinal anesthesia. Treatment implies a short course of corticosteroids associated with infusion of immunoglobulins in the most severe forms or in case of steroids resistance. There is a risk of neonatal thrombocytopenia requiring a control of the blood count for the baby at birth and within 5 days, newborns have to be treated if the platelet count is less than 20 × 10⁹/L.

Le syndrome des antiphospholipides (SAPL) est responsable dans sa forme obstétricale de complications à la fois maternelles et fœtales. Il est alors défini par la survenue d’au moins trois fausses couches spontanées consécutives avant dix semaines d’aménorrhée (SA), d’une mort fœtale ou d’une naissance prématurée avant 34 SA liée à une pré-éclampsie, une éclampsie, ou une insuffisance placentaire sévère (retard de croissance intra-utérin, oligohydramnios). Au cours de la grossesse, le SAPL peut également se compliquer d’hématome rétroplacentaire, d’un syndrome Hemolysis, elevated liver enzymes, low platelet count (HELLP) et de thromboses qui peuvent parfois s’intégrer dans le cadre d’un syndrome catastrophique des antiphospholipides. Un antécédent de thrombose ou la présence d’un anticoagulant circulant sont des facteurs prédictifs de complications au cours de la grossesse. La prise en charge de ces grossesses à risque est multidisciplinaire (interniste, anesthésiste, obstétricien) et nécessite une consultation préconceptionnelle afin de rechercher les rares contre-indications et d’optimiser le traitement. Celui-ci repose sur l’aspirine associée à de l’héparine dont la posologie varie selon les antécédents de la patiente. La durée de la fenêtre thérapeutique autour de l’accouchement dépend du type d’antécédents mais doit être courte afin de limiter les risques maternels en postpartum (thrombose, HELLP, syndrome catastrophique). La surveillance clinique et biologique est mensuelle, plus rapprochée si nécessaire en fin de grossesse. L’échographie obstétricale avec Doppler, réalisée régulièrement, recherche notamment la présence de notchs sur les artères utérines qui sont prédictifs d’une majoration du risque de complication vasculaire placentaire. L’association d’un traitement adapté et d’une surveillance multidisciplinaire rapprochée améliore nettement le pronostic et permet le plus souvent d’obtenir une issue favorable à la grossesse.

Antiphospholipid syndrome (APS) is associated with a risk of obstetrical complications, affecting both the mother and the fetus. Obstetrical APS is defined by a history of three consecutive spontaneous miscarriages before 10 weeks of gestation (WG), an intra-uterine fetal death after 10 WG, or a premature birth before 34 WG because of severe pre-eclampsia, eclampsia or placental adverse outcomes (intrauterine growth retardation, oligohydramnios). Pregnancy in women with a diagnosis of obstetric APS is at increased risk for placental abruption, HELLP (Hemolysis, Elevated Liver enzymes, Low Platelet count) syndrome and thrombosis that may be part of a catastrophic antiphospholipid syndrome (CAPS). A previous thrombosis and the presence of a lupus anticoagulant are risk factors for pregnancy failure. A multidisciplinary approach, associating the internist, the anesthesiologist and the obstetrician, is recommended for these high-risk pregnancies. Preconception counseling is proposed to identify pregnancy contraindications, and to define and adapt the treatment prior and during the upcoming pregnancy. Heparin and low-dose aspirin are the main treatments. The choice between therapeutic or prophylactic doses of heparin will depend on the patient's medical history. The anticoagulant therapeutic window for delivery should be as narrow as possible and adapted to maternal thrombotic risk. There is a persistent maternal risk in the postpartum period (thrombosis, HELLP syndrome, CAPS) justifying an antithrombotic coverage during this period. We suggest a monthly clinical and biological monitoring which can be more frequent towards the end of pregnancy. The persistence of notches at the Doppler-ultrasound evaluation seems to be the best predictor for a higher risk of placental vascular complications. Treatment optimization and multidisciplinary antenatal care improve the prognosis of pregnancies in women with obstetric APS, leading to a favorable outcome most of the time.