Sinusknotendysfunktion mit intermittierendem Sinusarrest und AV-junktionaler Ersatzrhythmus als Erstmanifestation eines Phäochromozytoms

Summary

A 25-year-oldmale student complained about episodic palpitations, dizziness, nausea and headache 5 years prior to presentation. No otorhinolaryngic, neurologic or gastrointestinal causes were identified. Several ECG recordings revealed sinus node dysfunction with intermittent sinus arrest and AV-nodal escape rhythm. The patient was given a permanent DDD-pacemaker. Six months later, the clinical symptoms were unchanged. During an attack, physical examination revealed paleness, diffuse sweating and an arterial blood pressure of 250/130 mmHg, which decreased to 120/80 mmHg within a few minutes. Abdominal ultrasound and abdominal computed tomographic scan demonstrated the presenceof a large (6.4×5.5 cm) left-sided adrenal mass. Two 24-h-urinary collections demonstrated elevated noradrenaline (mean 315μg/24 h, normal <80 μg/24h) and adrenaline (mean 268lg/24h, normal <20 mg/24h) levels. Blood samples, which were drawn during excessive blood pressure rise, revealed elevation of plasma catecholamines (6.793 pg/ml for adrenaline (normal 50-150 pg/ml) and 10.424 pg/ml for noradrenaline (normal 200–500 pg/ml), so that the diagnosis of pheochromocytoma was considered established. The tumor was successfully removed during laparascopic surgery. After surgery, the patient remained well and normotensive. Three months later, several long-term ECG recordings showed sinus arrhythmia with no evidence of sinus arrest or AV-nodal escape rhythm, so that the DDD pacemaker was turned off. This case underlines that sinus node dysfunction with intermittend sinus arrest and AV-nodal escape rhythm is a potential early manifestation of a pheochromocytoma. These changes seem to disappear after successful removal of the tumor.

Zusammenfassung

Der 25-jährige Patient hatte sich wegen seit etwa 5 Jahren bestehender, 15–20 mal wöchentlich auftretender Episoden von Palpitationen, gefolgt von Schwindel, Übelkeit und Cephalgien, in ärztliche Behandlung begeben. Eine HNO-ärztliche, neurologische und gastroenterologische Diagnostik erbrachte keinen richtungsweisenden Befund. Aufgrund des mehrfachen Nachweises einer Sinusknotendysfunktion mit intermittierendem Sinusarrest und eines AV-junktionalen Ersatzrhythmus im EKG wurde der Patient mit einem DDD-Schrittmacher versorgt. Bei einer erneuten Vorstellung 6 Monate postoperativ gab er unveränderte Beschwerden an. In der klinischen Untersuchung wurde im akuten Anfall mit Blässe und Schweißausbruch ein arterieller Blutdruck von 250/130 mmHg gemessen, der wenige Minuten später auf 120/80 mmHg fiel. Ultraschall- und CT-Untersuchungen des Abdomens zeigten eine 6,4×5,5 cm große Raumforderung im Bereich der linken Nebenniere. Im 24-h-Sammelurin waren die Werte für Noradrenalin (im Mittel 315 μg/24 h, Norm <80) und Adrenalin (im Mittel 268lg/24 h, Norm <20) deutlich erhöht. Die während eines krisenhaften Blutdruckanstiegs im Plasma bestimmten Katecholamine (Adrenalin 6793 pg/ml (Norm 50–150), Noradrenalin 10424 pg/ml (Norm 200–500) waren ebenfalls pathologisch, sodass ein Phäochromozytom diagnostiziert wurde. Über einen retroperitonealen Zugang konnte der Tumor erfolgreich laparaskopisch entfernt werden. Im Verlauf war der Patient subjektiv vollständig beschwerdefrei. 3 Monate postoperativ mehrfach abgeleitete 24-h-EKG’s zeigten eine vorwiegend normfrequente Sinusarrhyhtmie ohne Hinweis für Sinusknotendysfunktion oder intermittierenden AV-junktionalen Ersatzrhythmus, sodass der DDD-Schrittmacher ausgestellt wurde. Die vorliegende Kasuistik zeigt, dass sich ein Phäochromozytom durch eine Sinusknotendysfunktion mit intermittierendem Sinusarrest und AV-junktionalem Ersatzrhythmus manifestieren kann, und diese Veränderungen nach Tumorresektion reversibel zu sein scheinen.