Zusammenfassung
Das Risiko, eine arterielle Hypertonie zu entwickeln, ist bei Systemerkrankungen mit primärer Endothelschädigung erhöht. Ursachen dafür sind eine endotheliale Mikroinflammation, durch die Inflammation ausgelöste Stenosen in größeren Arterien (insbesondere der Nierenarterien) sowie die medikamentöse Therapie der entzündlichen Grunderkrankung, welche zur Endothelschädigung geführt hat. Die endothelialen Schädigungsmechanismen führen dabei v. a. zu einem Verlust der Regulation des Gefäßtonus. Der induzierte Hochdruck kann allerdings selber eine endotheliale Schädigung auslösen, welche eine weitere Steigerung des Blutdrucks bewirkt und so zu krisenhaften Blutdruckanstiegen führen kann. Letztere werden deswegen häufig im Rahmen von Systemerkrankungen beobachtet und sollten Anlass zur Abklärung von sekundären Ursachen eines erhöhten Blutdrucks sein. Verschiedene Erkrankungen, wie z. B. Autoimmunerkrankungen, hämolytisch-urämisches Syndrom (HUS) oder Eklampsie, können hier ursächlich sein. Da spezifische Therapiestrategien für diese unterschiedlichen Systemerkrankungen verfügbar sind, sind die Suche nach den Ursachen und die Differenzialdiagnostik entscheidend. Histologisch zeigen sich diese Erkrankungen meist als maligne Nephrosklerose bzw. als thrombotische Mikroangiopathie. Bei der Therapie sollte grundsätzlich versucht werden, die auslösende Noxe der endothelialen Schädigung zu beseitigen. Diese Noxen können exzessive Blutdruckwerte sein, aber auch z. B. auf eine autoimmunologische Ursache oder beim atypischen HUS auf eine Störung im Komplementsystem zurückgehen. Therapeutisch kommen deswegen je nach Erkrankung neben der antihypertensiven Therapie auch immunsuppressive und komplementblockierende Therapiestrategien zur Anwendung.
Abstract
Hypertension is a common feature in systemic diseases with primary endothelial damage. The pathophysiological mechanisms of this increase in blood pressure are perivascular inflammation, inflammation-induced arterial stenosis in larger vessels (especially in renal arteries) and drugs used for the treatment of the inflammatory disease that caused the endothelial damage. These mechanisms primarily lead to a loss of regulation of vascular tone; however, hypertension itself is a strong initiator of endothelial damage resulting in a further increase in blood pressure, leading to uncontrolled hypertension; therefore, uncontrolled hypertension is frequently associated with systemic diseases and should initiate evaluation of secondary reasons for hypertension. Systemic diseases that should be considered in this scenario are autoimmune diseases, hemolytic uremic syndrome (HUS) and eclampsia. As specific therapeutic approaches for these systemic diseases are available, the search and the differential diagnosis for potential underlying diseases are critical. Malignant nephrosclerosis and thrombotic microangiopathy are the histological hallmark of these diseases. The therapeutic approach is elimination of the pathophysiological mechanism causing the endothelial damage. This could be excessive hypertension but also mechanisms caused by autoimmune diseases or dysregulation in the complement system (atypical HUS). Depending on the underlying disease different therapeutic strategies are used involving antihypertensive drugs and immunosuppressive or complement blocking strategies.
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J.U. Becker ist als Referent tätig für die Firma Alexion, und erhält Forschungsstipendien von der Firma Alexion. T. Feldkamp ist als Referent tätig für die Firma Alexion, und erhält Forschungsstipendien von den Firmen Alexion und Omeros. H. Haller ist als Referent/Berater tätig für die Firmen Alexion, AstraZeneca, Böhringer Ingelheim, Bayer Pharma, Janssen-Cilag, Noxxon Pharma, MedWiss, Otsuka, Vifor Pharma c/o QM Pharma.
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H. Haller, Hannover
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Becker, J.U., Haller, H. & Feldkamp, T. Diagnostik und Therapie des Hochdrucks bei Systemerkrankungen. Nephrologe 12, 106–114 (2017). https://doi.org/10.1007/s11560-016-0135-5
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