Zusammenfassung
Hintergrund
Weichteilsarkome sind, verglichen mit anderen Malignome wie z. B. Karzinomen, selten und machen etwa 1 % aller malignen Neoplasien aus. Die aktuelle WHO-Klassifikation von 2013 definiert mehr als 60 Entitäten.
Ziele
Es soll dargestellt werden, welche histomorphologischen und molekularpathologischen Befunde heute in der Sarkomdiagnostik eine Rolle spielen.
Ergebnisse und Schlussfolgerungen
Vor allem die molekulare Diagnostik hat zunehmenden Einfluss auf die Subtypisierung und setzt ein breites Methodenpanel sowie eine ausreichende Fallzahl voraus, um sicher eine entsprechende Zuordnung vornehmen zu können. Neben der Relevanz der molekularen Typisierung für die korrekte Diagnose erhält diese auch zunehmende Wichtigkeit in der Identifizierung von möglichen therapeutischen Zielstrukturen. Mitunter sind für diese bereits Inhibitoren in anderen Tumorentitäten etabliert, sodass ein Einsatz auch bei Sarkomen getestet werden kann. Dies setzt aber voraus, dass die Sarkomdiagnose korrekt gestellt wurde und Patienten über ein zentrales Register identifiziert und klinischen Studien zugeführt werden können. Eine referenzpathologische Zweitbegutachtung und die Aufnahme in ein Sarkomregister sollte daher die Regel sein.
Abstract
Background
Soft tissue sarcomas are rare compared to other malignancies such as carcinomas and represent approximately 1 % of all malignant neoplasms. The current World Health Organization (WHO) classification from 2013 defines more than 60 different entities.
Aim
This article describes the histomorphological and molecular findings which are important for the current diagnostics of sarcomas.
Results and conclusion
Most notably molecular diagnostic procedures have an increasing influence on the subtyping of sarcomas which requires a broad panel of molecular procedures and a sufficient number of sarcoma cases to be able to establish the correct diagnosis. Besides the relevance of molecular diagnostics to establish the correct diagnosis, the results are becoming increasingly more important to identify potential therapeutic targets. In the case of already existing specific inhibitors these may also be used in sarcoma patients. This implies that the sarcoma diagnosis has been done correctly and that patients with a specific sarcoma subtype can be identified through a central registry to be included in a clinical trial. A second opinion by a reference pathologist and the inclusion in such a registry should be the rule.
Literatur
Fletcher CDM, Bridge JA, Hogendoorn PCW, Mertens F (2013) WHO classification of tumours of soft tissue and bone. Bosman FT, Jaffe ES, Lakhani SR, Ohgaki H (Series Editors) World Health Organization Classification of Tumours. IARC Press, Lyon
Gastrointestinal Stromal Tumor Meta-Analysis Group (MetaGIST) (2010) Comparison of two doses of imatinib for the treatment of unresectable or metastatic gastrointestinal stromal tumors: a meta-analysis of 1,640 patients. J Clin Oncol 28:1247–1253
Joensuu H, Eriksson M, Sundby Hall K et al (2012) One vs three years of adjuvant imatinib for operable gastrointestinal stromal tumor: a randomized trial. JAMA 307(12):1265–1272
Ducimetière F, Lurkin A, Ranchère-Vince D et al (2011) Incidence of sarcoma histotypes and molecular subtypes in a prospective epidemiological study with central pathology review and molecular testing. PLoS One 6(8):e20294
Egas-Bejar D, Huh WW (2014) Rhabdomyosarcoma in adolescent and young adult patients: current perspectives. Adolesc Health Med Ther 5:115–125
Pisters PW, Leung DH, Woodruff J et al (1996) Analysis of prognostic factors in 1,041 patients with localized soft tissue sarcomas of the extremities. J Clin Oncol 14:1679–1689
Coindre JM (2006) Grading of soft-tissue sarcomas: review and update. Arch Pathol Lab Med 130:1448–1453
Wittekind C, Meyer HJ (2010) TNM-Klassifikation maligner Tumoren, 7. Aufl. Springer, Berlin
Wardelmann E, Schildhaus HU, Merkelbach-Bruse S et al (2010) Soft tissue sarcoma: from molecular diagnosis to selection of treatment. Pathological diagnosis of soft tissue sarcoma amid molecular biology and targeted therapies. Ann Oncol 21(Suppl 7):vii265–vii269
Coindre JM (2003) Immunohistochemistry in the diagnosis of soft tissue tumours. Histopathology 43(1):1–16
Fisher C (2011) Immunohistochemistry in diagnosis of soft tissue tumours. Histopathology 58(7):1001–1012
Romeo S, Dei Tos AP (2011) Clinical application of molecular pathology in sarcomas. Curr Opin Oncol 379–384
Einhaltung ethischer Richtlinien
Interessenkonflikt. E. Wardelmann, S. Huss uns W. Hartmanngeben an, dass kein Interessenkonflikt besteht. Der Beitrag enthält keine Studien an Menschen und Tieren.
Author information
Authors and Affiliations
Corresponding author
Rights and permissions
About this article
Cite this article
Wardelmann, E., Huss, S. & Hartmann, W. Pathologie und Molekularpathologie von Weichteilsarkomen. Onkologe 20, 1068–1074 (2014). https://doi.org/10.1007/s00761-014-2709-z
Published:
Issue Date:
DOI: https://doi.org/10.1007/s00761-014-2709-z
Schlüsselwörter
- Weichteilsarkome
- Molekulare Klassifikation
- Zielgerichtete Therapie
- Therapeutische Zielstrukturen
- Sarkomregister