Die multifokale motorische Neuropathie

Zusammenfassung

Die multifokale motorische Neuropathie (MMN) ist eine erworbene,immunvermittelte, rein motorische Neuropathie mit charakteristischen klinischen und elektrophysiologischen Merkmalen.Klinisch zeichnet sich die MMN durch einen progredienten, überwiegend distalen und asymmetrischen Befall der Extremitätenmuskulatur aus. Elektrophysiologisch lassen sich Zeichen einer multifokalen Demyelinisierung an motorischen Nerven (mit oder ohne persistierende partielle Leitungsblöcke) nachweisen. Eine sensible Beteiligung liegt nicht vor. Strenge Diagnosekriterien führen möglicherweise dazu, daß bei betroffenen Patienten eine MMN zu selten diagnostiziert wird.Da die MMN durch intravenöse Verabreichung von Immunglobulinen behandelbar ist, ist eine sorgfältige Abgrenzung zu anderen neuromuskulären Erkrankungen notwendig, da die MMN unbehandelt zu erheblichen Behinderungen führt. Anhand eines atypischen Fallberichtes fassen wir die klinischen, elektrophysiologischen und histopathologischen Merkmale der MMN zusammen und geben im weiteren einen Überblick über die Pathogenese, die Differentialdiagnose, die Behandlung und Prognose.

Summary

Multifocal motor neuropathy (MMN) is an acquired immune mediated motor neuropathy with characteristic clinical and neurographic features.Clinically, MMN is characterized by progressive, predominantly distal and asymmetrical limb weakness.Neurographic recordings demonstrate features of multifocal demyelination with or without conduction block.Sensory nerves are not affected. Due to strict diagnostic criteria,MMN may be underdiagnosed in patients with motor neuropathies. Since intravenous immunglobulins are an efficient therapy for MMN,clinical and electrophysiological differentiation from other neuromuscular disorders is mandatory to prevent progressive impairment of motor function.

We present a patient with MMN and review the clinical, electrophysiological, and histological features. In addition,pathogenesis, differential diagnosis and treatment of MMN are discussed.