Zusammenfassung
Hintergrund
Die subakut sklerosierende Panenzephalitis (SSPE) ist eine letal verlaufende Komplikation der Maserninfektion. Da der erste Masernkontakt oft schon vor der ersten Impfung erfolgt, kommt es immer wieder zu Erkrankungsfällen. Wir berichten von 2 betroffenen Kindern mit unterschiedlichen klinischen Verläufen.
Kasuistiken
Beide Patienten hatten im ersten Lebensjahr Kontakt mit an Masern erkrankten Kindern. Im Verlauf wurden beide gemäß den STIKO-Empfehlungen geimpft. Im Schulalter traten erste Krankheitssymptome auf. Es entwickelte sich eine schwere Enzephalopathie. Nur bei einem der Patienten bestand nach Diagnosestellung noch die Möglichkeit einer immunmodulatorischen Therapie, die zu einer passageren klinischen Verbesserung führte.
Schlussfolgerung
Die SSPE bleibt auch bei Kindern mit erfolgter Masernimpfung eine mögliche Differenzialdiagnose der unklaren progredienten Enzephalopathie. Prävention besteht nur in der konsequenten Immunisierung aller Kinder gegen Masern, um eine Minimierung der Ansteckungsgefahr, v. a. im ersten Lebensjahr, zu erreichen.
Abstract
Background
Subacute sclerosing panencephalitis (SSPE) is a lethal complication of measles virus infection. A risk factor for developing SSPE is measles exposure preceding the first vaccination. We report on two cases of SSPE with different clinical courses.
Case presentation
Both patients acquired an inapparent measles infection during their first year of life. They were vaccinated according to the current national recommendations. On reaching school age, early symptoms of SSPE were apparent and severe encephalopathy developed. Necrotizing chorioretinitis was observed in one of the patients. Only one patient was able to receive immunomodulatory treatment which induced transient clinical improvement.
Conclusion
SSPE should always be considered as a differential diagnosis in progressive encephalopathy in childhood. The disease can only be prevented by consistent measles vaccination in all children to minimize the risk of infection.
Literatur
Anlar B, Aydin OF, Guven A et al. (2004) Retrospective evaluation of interferon-beta treatment in subacute sclerosing panencephalitis. Clin Ther 26: 1890–1894
Bellini WJ, Rota JS, Lowe LE et al. (2005) Subacute sclerosing panencephalitis: more cases of this fatal disease are prevented by measles immunization than was previously recognized. J Infect Dis 192: 1686–1693
Dimova PS, Bojinova VS (2004) Case of subacute sclerosing panencephalitis with atypical absences and myoclonic-atonic seizures as a first symptom. J Child Neurol 19: 548–552
Dyken PR (2001) Neuroprogressive disease of postinfectious origin: a review of a resurging subacute sclerosing panenzephalitis (SSPE). MRDD Res Rev 7: 217–225
Franz S, Kreth HW, Weissbrich B (2005) Epidemiological data on subacute sclerosing panencephalitis (SSPE) in Germany. Neuropediatrics 36: P42
Gascon GG (2003) Randomized treatment study of inosiplex versus combined inosiplex and intraventricular interferon-alpha in subacute sclerosing panencephalitis (SSPE): international multicenter study. J Child Neurol 18: 819–827
Halsey NA, Modlin JF, Jabbour JT et al. (1980) Risk factors in subacute sclerosing panencephalitis: a case-control study. Am J Epidemiol 111: 415–424
Jin L, Beard S, Hunjan R et al. (2002) Characterization of measles virus strains causing SSPE: a study of 11 cases. J Neurovirol 8: 335–344
Kalies H, Grote V, Schmitt HJ, Kries R von (2006) Immunisation status of children in Germany: temporal trends and regional differences. Eur J Pediatr 165: 30–36
Miyazaki M, Nishimura M, Toda Y et al. (2005) Long-term follow-up of a patient with subacute sclerosing panencephalitis successfully treated with intrathecal interferon alpha. Brain Dev 27: 301–303
Ozturk A, Gurses C, Baykan B et al. (2002) Subacute sclerosing panencephalitis: clinical and magnetic resonance imaging evaluation of 36 patients. J Child Neurol 17: 25–29
Rima BK, Duprex WP (2005) Molecular mechanisms of measels virus persistence. Virus Res 111: 132–147
Robert Koch-Institut (2006) Infektionsepidemiologisches Jahrbuch meldepflichtiger Krankheiten für 2006 des RKI. Robert Koch-Institut, Berlin
Zagami AS, Lethlean AK (1991) Chorioretinitis as a possible very early manifestation of subacute sclerosing panencephalitis. Aust N Z J Med 21: 350–352
Interessenkonflikt
Der korrespondierende Autor gibt an, dass kein Interessenkonflikt besteht.
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Allmendinger, A., Doege, C., Wolf, N. et al. Subakut sklerosierende Panenzephalitis nach Masernexposition im Säuglingsalter. Monatsschr Kinderheilkd 157, 55–60 (2009). https://doi.org/10.1007/s00112-008-1820-x
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