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Diagnostik und Therapie von Gefäßfehlbildungen

Diagnosis and treatment of vascular malformation

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Monatsschrift Kinderheilkunde Aims and scope Submit manuscript

Zusammenfassung

Vaskuläre Anomalien werden nach den Richtlinien der International Society for the Study of Vascular Anomalies (ISSVA) klassifiziert. Prinzipiell werden Gefäßtumoren von -malformationen unterschieden. Die Gefäßmalformationen werden nach den in den Läsionen vorliegenden Gefäßen eingeteilt: es werden kapillare, venöse, arterielle, lymphatische und gemischte Malformationen unterschieden. Oft weisen sie auf weitere Fehlbildungen und Syndrome hin. Neben Anamnese und körperlicher Untersuchung stehen Sonographie, MRT, MRT-Angiographie, klassische Katheterangiographie und Phlebographie für die Diagnose zur Verfügung. Zur Therapie werden Farbstofflaser, Embolisation, Sklerosierung sowie chirurgische Maßnahmen eingesetzt. Auch eine konservative Behandlung in Form von Kompressionswäsche, Lymphdränage und Physiotherapie ist möglich. Zur Diagnostik und Therapie ist ein Team von Spezialisten aus unterschiedlichsten Fachrichtungen erforderlich, wie es mit der Interdisziplinären Sprechstunde für „Hämangiome und vaskuläre Malformationen“ am Universitätsklinikum Freiburg seit 1994 realisiert wird. Das Team besteht aus Kinderchirurgen, Mund-, Kiefer- und Gesichtschirurgen, Plastischen Chirurgen, Gefäßchirurgen, Orthopäden, Radiologen, Neuroradiologen, Kinderkardiologen, Ophthalmologen, HNO-Ärzten, Dermatologen und Lymphologen. Die Pädiater spielen eine zentrale Rolle, da sie die Koordination übernehmen. Der Pädiater koordiniert auch die Langzeitbetreuung, die aufgrund der lebenslang bestehenden Veränderungen einen ausgebildeten und erfahrenen Betreuer notwendig macht.

Abstract

Vascular anomalies are classified according to the classification system of the International Society for the Study of Vascular Anomalies (ISSVA). Basically, vascular tumors have to be distinguished from vascular malformations. Vascular malformations can be capillary, venous, arterial, lymphatic and mixed. They are often associated with complex malformations and syndromes. As well as the history and the physical examination, such imaging methods as sonography, MRI, MRI-angiography and classic catheter angiography and phlebography are also available for diagnosis. Treatment involves pulsed dye laser therapy, embolization, sclerotherapy, and surgery. Conservative therapy with compression garments, lymph drainage and physiotherapy is also possible. Diagnosis and treatment of vascular malformations require an interdisciplinary team. This requirement has been realized in the vascular “hemangioma and vascular malformations” clinic at the University Hospital of Freiburg since 1994. The team is made up of pediatric surgeons, oral and maxillofacial surgeons, plastic surgeons, vascular surgeons, orthopedic surgeons, radiologists, neuroradiologists, pediatric cardiologists, ophthalmologists, otorhinolaryngologists, dermatologists, and lymphologists. The pediatricians have a central role as they are responsible for the coordination. The pediatrician also performs long term follow-up examinations. Because of the chronic nature of these life-long changes an experienced caretaker is necessary.

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Danksagung

Wir danken allen an der interdisziplinären Sprechstunde „Hämangiome und vaskuläre Malformationen“ teilnehmenden Kolleginnen und Kollegen (http://www.ukl.uni-freiburg.de/kinderkl/vascular.html). Wir möchten auch den Kollegen der Johanniter-Kinderklinik St. Augustin und dem Zentrum für Kinderheilkunde der Universität Bonn danken, die mit uns gemeinsam die Patientin mit AVLM betreuten. Sie ist in der Zwischenzeit im Alter von acht Jahren leider verstorben.

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Rössler, J., Salfeld, P. & Niemeyer, C.M. Diagnostik und Therapie von Gefäßfehlbildungen. Monatsschr Kinderheilkd 153, 364–372 (2005). https://doi.org/10.1007/s00112-005-1109-2

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