Zusammenfassung
Wir berichten über eine 65-jährige Patientin mit erworbener Hemmkörperhämophilie. Die erworbene Hemmkörperhämophilie ist durch die Ausbildung von Antikörpern (Inhibitoren) gegen Gerinnungsfaktoren charakterisiert. Durch eine Beeinträchtigung der plasmatischen Gerinnung kommt es bei primär Gerinnungsgesunden zu einer schweren erworbenen Blutungsneigung mit potenziell tödlichem Verlauf. In der Diskussion wird auf die Pathophysiologie, Diagnostik und Therapie der Hemmkörperhämophilie eingegangen.
Abstract
The case of a 65-year-old woman with acquired hemophilia is reported. Acquired hemophilia is characterized by the development of inhibitors directed against coagulation factors. Impairment of plasmatic hemostasis leads to a severe bleeding tendency in individuals without a preexisting coagulation defect with considerable mortality. Pathophysiology, diagnostic work-up, and treatment are summarized and discussed.
Literatur
Collins PW (2011) Management of acquired hemophilia A. J Thromb Haemost 9(Suppl 1):226–235
Franchini M, Lippi G (2011) Acquired hemophilia A. Adv Clin Chem 54:71–80
Hussein Z, Kudva GC, Reimers HJ (2009) Activated prothrombin complex concentrate for acquired haemophilia when recombinant factor VIIa fails. Haemophilia 15:831–832
Matsumoto T, Shima M, Fukuda K et al (2001) Immunological characterization of factor VIII autoantibodies in patients with acquired hemophilia A in the presence or absence of underlying disease. Thromb Res 104:381–388
Roberts HR, Hoffman M, Monroe DM (2006) A cell-based model of thrombin generation. Semin Thromb Hemost 32(Suppl 1):32–38
Shetty S, Bhave M, Ghosh K (2011) Acquired hemophilia A: diagnosis, aetiology, clinical spectrum and treatment options. Autoimmun Rev 10:311–316
Stockschläder M, Ruf L, Linderer A et al (2009) Induction of tolerance after combined immunosuppression and -adsorption in two patients with acquired haemophilia after severe haemorrhages controlled by sequential administration of rFVIIa and FEIBA. Thromb Haemost 101:586–590
Verbruggen B, Novakova I, Wessels H et al (1995) The Nijmegen modification of the Bethesda assay for factor VIII:C inhibitors: improved specificity and reliability. Thromb Haemost 73:247–251
Interessenkonflikt
Der korrespondierende Autor gibt für sich und seine Koautoren an, dass kein Interessenkonflikt besteht.
Author information
Authors and Affiliations
Corresponding author
Rights and permissions
About this article
Cite this article
Sucker, C., Korfmacher, S., Papp-Váry, M. et al. Spontane Hämatomneigung und Hüftschmerzen bei einer 65-jährigen Patientin. Internist 53, 1234–1239 (2012). https://doi.org/10.1007/s00108-012-3105-7
Published:
Issue Date:
DOI: https://doi.org/10.1007/s00108-012-3105-7