Rezidivierende Aspiration, Emesis und Koordinationsstörungen

Zusammenfassung

Ein Patient wurde wegen rezidivierender Aspirationen und Emesis eingewiesen. Angaben zur Grunderkrankung konnte er nicht machen. Richtungsweisend war aber bereits bei der Untersuchung die ausgeprägte Kleinhirnsymptomatik, die Sprachstörung und die Angabe rezidivierender Aspirationen. Ein 7-jähriger Krankheitsverlauf des M. Fahr war computertomographisch dokumentiert. Die initiale Symptomatik damals bestand in zunehmender Antriebsminderung, zu der erst später neurologische Störungen, v. a. in Form von Koordinationsstörungen hinzutraten. Die Diagnose wurde durch die typischen ausgeprägten Verkalkungen im Bereich der Stammganglien und des Kleinhirns gesichert. Bedeutungsvoll ist, die zunehmende Antriebsminderung der Patienten gegenüber einer Demenz abzugrenzen.

Der M. Fahr ist als eine ätiologisch vielfältige Erkrankung anzusehen, in einigen Fällen ist ein Vererbungsmodus beschrieben, eine weitere Ursache kann in einem unbehandelten Hypoparathyroidismus (zumeist bei Zustand nach subtotaler Strumektomie) liegen. Eine Abklärung des Parathormonstoffwechsels ist auch insofern unerlässlich, als eine Korrektur des Kalzium- und Phosphatstoffwechsels gelegentlich zur klinischen Besserung führen kann.

In Ermangelung genauer Kenntnisse über die Ätiologie der Erkrankung ist bis heute ein kausaler Therapieansatz nicht möglich. Bei rezidivierendem Verschlucken kann das Krankheitsbild auch internistischen Handlungsbedarf zur Sicherstellung der Ernährungssituation und zur Prophylaxe von Aspirationspneumonien mit sich bringen.