Anuläres Erythem bei Sjögren-Syndrom

Zusammenfassung

Das anuläre Erythem wird in der asiatischen Literatur als eine kutane Manifestationsform des Sjögren-Syndroms beschrieben und als eine eigenständige klinische Sonderform dargestellt. Da pathophysiologische Gemeinsamkeiten mit dem subakut kutanen Lupus erythematodes bestehen, die insbesondere auf dem Nachweis von Anti-Ro/SS-A oder Anti-La/SS-B Antikörpern beruhen, sind beide Krankheitsbilder jedoch schwer voneinander zu differenzieren. Der histopathologische Nachweis von dermalen Muzinablagerungen erschwert zusätzlich die Abgrenzung vom Lupus erythematodes tumidus. Wir stellen einen chinesischen Patienten mit großflächigem anulärem Erythem, Xerophthalmie und Anti-Ro/SS-A Antikörpern vor. Anhand klinischer, histopathologischer und immungenetischer Befunde werden im Rahmen einer Literaturübersicht die Gemeinsamkeiten und Unterschiede zwischen anulärem Erythem bei Sjögren-Syndrom und kutanem Lupus erythematodes herausgestellt.

Abstract

Annular erythema has been recognised as a cutaneous manifestation of Sjögren’s syndrome in the Asian literature and has been assumed to represent a distinct clinical entity. Since there are common pathophysiologic mechanisms, mainly the presence of anti-Ro/SSA or anti-La/SSB antibodies, it is difficult to separate the annular erythema from subacute cutaneous lupus erythematosus. Histological examination may reveal dermal mucin deposition resembling lupus erythematosus tumidus. We present a Chinese patient with widespread annular erythema, keratoconjunctivitis sicca, and anti-Ro/SSA antibodies. Clinical, histopathological, and immunogenetic findings are discussed reviewing the current literature, and the differences between annular erythema associated with Sjögren’s syndrome and cutaneous lupus erythematosus are emphasized.