Initialer viszeraler Befall bei diffuser systemischer Sklerodermie

Zusammenfassung.

Die progressive systemische Sklerodermie (PSS) ist bei den meisten Patienten durch eine angiospastische und ödematös-entzündliche Frühphase mit Übergang in chronisch-progrediente Fibrosklerose von Haut und internen Organen charakterisiert. Symmetrischer, meist als Akrosklerose beginnender Hautbefall und immunpathologische Serumparameter gehen der die Prognose bestimmenden Beteiligung innerer Organe um Jahre voraus. Von diesen chronischen Verläufen ist ein seltener zentrosklerotisch-diffuser, rasch progredienter Krankheitstyp zu unterscheiden, für den früher viszeraler Organbefall verlaufsbestimmend und prognostisch deletär ist. Wir berichten über den letal verlaufenden Fall eines 61jährigen Patienten mit diffuser, rasch progredienter PSS und bioptisch verifiziertem initialen Befall viszeraler Organe ohne die sonst typischen prodromalen Symptome einer PSS. Ungewöhnlich waren das späte Auftreten positiver Serumtiter von antinukleären Antikörpern erst 4 Monate ante finem und eine Beteiligung der Leber an dem fibrosierenden Krankheitsprozeß.

Abstract.

Progressive systemic sclerosis (PSS) is characterized in most patients by initially unspecific symptoms like acrocyanosis, Raynaud's phenomenon, general malaise or acral paresthesia. Clinical manifestations appear with an edematous-inflammatory stage of disease leading to a chronic-progressive phase with increasing fibrosclerosis of the skin and internal organs. Dermal involvement and the demonstration of immunopathological abnormalities in the peripheral blood precede visceral fibrosis in most cases. We report on an unusual case of diffuse PSS with preceding involvement of internal organs. Early visceral fibrosis is demonstrated by histomorphological results and is correlated with laboratory findings. Serum antinuclear antibodies could not be obtained until 4 months ante finem and the liver was also involved in the fibrotic process.