Entwicklung der Fontan-Prozedur als Behandlungskonzept für Kinder mit angeborenen komplexen Herzfehlern

Zusammenfassung

Das Spektrum der angeborenen Herzfehler reicht von sehr einfachen bis hin zu extrem komplexen Anomalien. Es ist noch gar nicht sehr lange her, dass die Prognose für Kinder mit einem univentrikulären Herzfehler, wie z. B. Trikuspidalatresie, Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum, “double-inlet left ventricle” etc., als schlecht bezeichnet wurde. Eine solche Aussage ist nach heutigem Kenntnisstand nicht mehr gerechtfertigt. Ohne ein ausgefeiltes chirurgisches Behandlungskonzept erreichen diese Kinder auch heutzutage nur eine geringe Belastbarkeitsstufe und geraten leicht in die soziale Isolierung. Als Behandlungsmethode der univentrikulären Herzfehler hat sich konzeptionell die funktionelle Korrektur in mehreren Stufen, die sog. Fontan-Operation, durchgesetzt. Die Weiterentwicklung operativer Behandlungsmaßnahmen und die Möglichkeiten einer sehr frühzeitigen Diagnostik in den letzten 30 Jahren haben es ermöglicht, dass derzeit bis zu 90% der betroffenen Kinder überleben können.

Abstract

The spectrum of congenital heart defects reaches from very simple to extremely complex anomalies. 3 decades earlier, the prognosis of children with univentricular heart defects was poor. The Fontan procedure has been offered to patients with a variety of complex cyanotic heart diseases and has resulted in decreased mortality. This review summarizes the development and modifications of the Fontan procedure. The advances in preoperative, intraoperative und postoperative patient management have resulted in greatly improved survivals for even the most complex congenital defects. Over the past 3 decades, the survival of infants with critical congenital heart defects has increased to 90%.