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Primäres Chyloperikard – Stufendiagnostik und -therapie einer differentialdiagnostisch wichtigen Erkrankung

  • PERIKARDERKRANKUNGEN
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Zeitschrift für Kardiologie Aims and scope Submit manuscript

Zusammenfassung

Das primäre Chyloperikard ist eine seltene Erkrankung mit sehr unterschiedlichem klinischem Verlauf.

Wir berichten über eine 24jährige Patientin mit primärem Chyloperikard, welches im Rahmen einer Pneumonie entdeckt wurde. Trotz erfolgreicher Behandlung der Infektion persistierte das Chyloperikard und verursachte eine Perikardtamponade.

Sowohl angesichts dieses Falles als auch aufgrund der Literatur ist es naheliegend, eine entzündliche Schädigung präexistierender Lymphanomalien zu postulieren, die zur Auslösung oder Verschlechterung dieser Erkrankung führen kann.

Für das Chyloperikard klinisch wegweisend ist ein milchig-weißer, aber geruchloser Perikarderguß.

Nach frustranen konservativen Therapieversuchen mittels parenteraler Ernährung und MCT-Diät wurde als neue Behandlungsmethode des Chyloperikards ein perikardio-peritonealer Shunt durch operative Fensterung angelegt. Postoperativ wurde bei beginnender Reakkumulation des Perikardergusses die konservative Behandlung fortgesetzt. Nach dieser erstmals eingesetzten Kombinationstherapie war die Patientin über zwei Jahre beschwerde- und rezidivfrei.

Summary

Primary chylopericardium is a rare disease with a highly variable clinical course. We report on a 24-year old female with chylopericardium detected during a pulmonary infection. Despite successful treatment of the infectious disease, the chylopericardium persisted and led to cardiac tamponade. From this case, as well as from the literature, it is intriguing to postulate an inflammatory injury of preexisting anomalous lymphatic vessels leading to onset or aggravation of primary chylopericardium.

The clinical hallmark of chylopericardium is a milky white, but odorless pericardial fluid at pericardiocentesis.

When conservative treatment and pericardiocentesis failed, we newly introduced the method of pericardio-peritoneal shunting by a pericardial window. With postoperative reaccumulation of pericardial fluid, total parenteral nutrition followed by medium chain triglyceride diet was successfully reininitiated. This combined surgical and conservative approach was performed for the first time and may have helped to avoid the more aggressive treatment of thoracic duct ligation and resection. During 2 years of follow-up the patient was asymptomatic and had no recurrence of pericardial effusion.

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Eingegangen: 14. Oktober 1996, Akzeptiert: 13. Dezember 1996

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Kentsch, M., Döring, V., Rodemerk, U. et al. Primäres Chyloperikard – Stufendiagnostik und -therapie einer differentialdiagnostisch wichtigen Erkrankung. Z Kardiol 86, 417–422 (1997). https://doi.org/10.1007/PL00007342

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  • DOI: https://doi.org/10.1007/PL00007342

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