Bedeutung der Kreislaufumstellung für das perinatale Management angeborener Herzfehler

Zusammenfassung

Für angeborene Herzfehler gilt unabhängig von ihrer hämodynamischen Relevanz nach der Geburt, daß während der Fetalperiode Oxygenierung und Perfusion gewährleistet sind. Durch die obligaten Shuntverbindungen im Fetalkreislauf – Ductus arteriosus und Foramen ovale – kann eine Perfusion aller Kreislaufabschnitte stattfinden, auch wenn dies zum Teil über Umwege geschieht. Die Oxygenierung erfolgt über die Plazenta, so daß auch bei Obstruktionen im kleinen Kreislauf intrauterin kein Mangel entsteht.

Zwei Vorgänge bei der perinatalen Kreislaufumstellung gewinnen für angeborene Herzfehler Bedeutung:

• die Veränderung der Widerstandsverhältnisse im großen und besonders im kleinen Kreislauf und damit die Etablierung einer pulmonalen Perfusion;

• der Verschluß der fetalen Shuntverbindungen, von deren Fortbestand bei einigen Herzfehlern entweder die Systemperfusion oder die pulmonale Perfusion abhängen kann.

Für die meisten Herzfehler bedeutet nur die Veränderung der Widerstandsverhältnisse eine allmähliche und in der Regel nicht vitale Belastung, so daß sie in der unmittelbaren Postnatalperiode keiner Therapie bedürfen.

Die perinatale Kreislaufumstellung vollzieht sich in drei Phasen, deren erste und zweite die Perioden direkt postnatal und dann die ersten 10–15 Stunden umfaßt, wohingegen die dritte bis zu 6 Wochen dauern kann. Daraus ergeben sich unterschiedliche Richtlinien für das therapeutische Eingreifen: nur Herzfehler, die zur System- oder Lungenperfusion eines persistierenden Ductus arteriosus oder Foramen ovale bedürfen, benötigen unmittelbar postnatal einer entsprechenden Therapie: PDA-Öffnung durch Prostaglandin E₁ bzw. Erweiterung einer interatrialen Shuntverbindung durch Ballonatrioseptostomie.

Im speziellen Teil wird systematisch für jeden angeborenen Herzfehler ein Therapiefahrplan vorgestellt, der – orientiert an den unmittelbaren postnatalen hämodynamischen Veränderungen – ein kurz-, mittel- und langfristiges Gesamtkonzept umfaßt, nach dem Herzfehler derzeit behandelt werden.

Wegen der unmittelbaren postnatalen Relevanz wird speziell auf die PGE₁-Therapie zur PDA-Öffnung und die Ballonatrioseptostomie eingegangen. Vitien mit linksseitiger Obstruktion, rechtsseitiger Obstruktion sowie die Transposition der großen Arterien (TGA) erfordern postnatal eine PGE₁-Therapie als Überbrückung bis zu einem frühen palliativen Eingriff (z. B. systemico-pulmonaler Shunt) oder korrigierenden Operation (z. B. anatomische Korrektur einer TGA). Neben Hinweisen zur Durchführung der PGE₁-Infusion wird für Kinder, die aufgrund ausgeprägter Zyanose, ungenügender Oxygenierung oder hochgradiger Kreislaufinsuffizienz bei unterbrochener Systemperfusion vital bedroht sind, der PGE₁-Einsatz schon vor exakter Diagnosestellung empfohlen.

Nach Erörterung der Ballonatrioseptostomie, die je nach Infrastruktur auch auf der neonatologischen Intensivstation durchzuführen ist, wird abschließend auf die Notwendigkeit einer ausreichenden Stabilisierung und eines erneuten verantwortlichen Überdenkens der Operationsindikation vor einem palliativen bzw. korrigierenden Eingriff eingegangen.