Über lichenoide und poikilodermieartige Hautamyloidose

Zusammenfassung

Es wird ein Fall von Amyloidosis cutis localis bei einem 63jährigen Manne beschrieben, der neben den bekannten Erscheinungen des Lichen amyloidosus das Syndrom der Poikilodermia atrophicans vascularis aufweist. Durch den histologischen Amyloidnachweis in den poikilodermischen Partien mit den spezifischen Färbemethoden wird der Charakter dieser Hautveränderung als neuartiger Symptomenkomplex der Hautamyloidose gesichert.

Außer dieser klinisch - morphologischen Eigenart erhält der beschriebene Fall dadurch eine Sonderstellung, daß bei ihm die intravenöse Kongorotprobe nachBennhold positiv ausfällt, obwohl Zeichen einer allgemeinen Amyloidose nicht nachweisbar sind. Das pathologisch gesteigerte Verschwinden des Kongorots aus dem Blut ist in der Literatur der lokalen Hautamyloidosefälle bisher nicht beschrieben worden; es wird zu der weitflächigen und stellenweise bis in die Subcutis reichenden Amyloiderkrankung des Hautgewebes und seiner Gefäße in Beziehung gebracht. In Abänderung desBennholdschen Verfahrens wird der Kongorotfarbstoff in seine Säure umgewandelt, wodurch eine Blaufärbung eintritt, die die Darstellung des positiven Ausfalls der Probe wesentlich deutlicher gestaltet.

Mittels subcutaner Injektion einer sterilen 0,1% igen mit physiologischer Kochsalzlösung verdünnten Kongorotlösung wird eine elektive Speicherung des Farbstoffs in den amyloidhaltigen lichenoiden und poikilodermieartigen Hautpartien erzielt, die — im Gegensatz zu hautgesunden und hautkranken Kontrollfällen — länger als 4 Tage (bis zu 12 Tagen) nach der Injektion anhält und auch makroskopisch deutlich sichtbar ist. Diese subcutane Kongorotprobe wird zwecks Erzielung einer praktisch leicht ausführbaren Diagnostik des Hautamyloids am Lebenden zur Nachprüfung an einem größeren Material empfohlen.