Zusammenfassung
Unter 46Keilbeinmeningeomen fanden sich 16 osteoplastische, also 34,7% (14 Frauen, 2 Männer!). Sie zeigten charakteristische klinische Befunde und röntgenologische Veränderungen:
Lange Anamnese, einseitiger Exophthalmus, Vorwölbung der Schläfengegend sowie unregelmäßig dichte Hyperostosen der Keilbeinflügel. Auf Grund dieser typischen Veränderungen ist die Diagnoseosteoplastisches Keilbeinmeningeom mit hinreichender Genauigkeit möglich.
Eine Abgrenzung gegenüber derOstitis fibrosa localisata ist nur bedingt möglich: Die histologische Untersuchung entscheidet. Die Erkrankung ist am Keilbein sehr selten, befällt jüngere Patienten (nur 5 Fälle der Literatur).
Eine Abgrenzung derOstitis deformans Paget ist auf Grund des häufigeren Auftretens beiMännern, der öfterenpolyostotischen Form (gleichzeitiger Befall von Becken, Schädelkalotte, Wirbelsäule usw.) und des charakteristischenRöntgenbildes (mächtige Verdickung des Knochens mit wirrer Struktur) möglich. Einemonolokuläre Form der Krankheit am Keilbein ist bisher nirgends beschrieben.
DasZylindrom des Keilbeines stellt eine Ausnahme dar und ist durch eine eingehende Röntgenuntersuchung doch abzugrenzen.
Die Bedeutung der einfachen diagnostischen Hilfsmittel (Anamnese, klinischer Untersuchungsbefund, Röntgenleerbild) wird herausgestellt. Sie ermöglichen dem Praktiker in Zusammenarbeit mit dem Röntgenologen und Augenarzt eine hinreichend genaue Diagnose und sollten zuroperativen Behandlung veranlassen.
Summary
Among 46 sphenoidal ridge meningiomata there were 16 causing bone hypertrophy and sclerosis (osteoplastic type); this represented 34.7% (14 women, 2 men). These cases showed characteristic clinical features and radiological abnormalities: they had a long history, unilateral exophthalmus, bulging of the temporal region and variably thick hyperostoses of the sphenoidal wing. On the basis of these typical features it is possible to make the diagnosis of osteoplastic sphenoidal ridge meningioma with reasonable certainty.
Differentiation between localised osteitis fibrosa is scarcely ever possible except on histological grounds. This disease affects the sphenoid very rarely; it also occurs in younger patients.
The differentiation from Paget's osteitis deformans is made on the basis of its greater frequency in the male, the very frequent polyostotic form (simultaneously involving pelvis, vault of skull, and vertebrae) and the characteristic radiographic picture (pronounced thickening of the bone with an irregular texture). Paget's disease which is confined to the sphenoid has never yet been described.
Cylindroma of the sphenoid is very rare and is differentiated by detailed radiographic investigation.
The importance of the simple diagnostic criteria (history, clinical features, radiological picture) is underlined. They make a practically certain diagnosis possible for the expert working in collaboration with the radiologist and the ophthalmologist, and should thus lead to treatment by operation.
Résumé
Parmi 46 meningiomes de la crête sphénoidale il y en avait 16 entrainant une hypertrophie une sclérose osseuse (type ostéoplastique) ce qui représentait 34,7% (14 femmes, 2 hommes). Ces cas présentaient des signes cliniques caractéristiques et des anomalies radiologiques: ils avaient une longue histoire, une exophtalmie unilatérale, un bombement de la région temporale et des hyperostoses plus ou moins épaisses de l'aile du sphénoide. En se basant sur ces signes caractéristiques il est possible de porter le diagnostic de méningiome ostéoplastique avec suffisamment de probabilité.
La différenciation avec l'ostéite fibreuse localisée est rarement possible, sauf sur l'examen histologique. Cette affection touche très peu souvent le sphénoide; elle se produit également chez des sujets plus jeunes.
La différenciation avec la maladie de Paget se base sur sa plus grande fréquence chez l'homme, l'atteinte pluri-osseuse habituelle (touchant à la fois la ceinture pelvienne, la voûte crânienne et les vertèbres) et les images radiographiques caractéristiques (épaississement accentué de l'os avec tâche irrégulière). La maladie de Paget localisée au sphénoide n'a encore jamais été décrite.
Le cylindrome du sphénoide est très rare, et différencié à la suite de recherches radiologiques poussées. L'importance de critères diagnostiques simples (histoire de la maladie, signes cliniques, images radiologiques) est mise en valeur. Ils permettent un diagnostic à peu près sûr au spécialiste qui travaille en collaboration avec le radiologue et l'ophtalmologiste et conduisent ainsi au traitement opératoire.
Riassunto
Di 46 meningiomi dello sfenoide 16, quindi il 34,7%, risultarono osteoplastici (14 donne, 2 uomini).
Presentavano un caratteristico quadro clinico e radiologico: anamnesi lunga, esoftalmo monolaterale, sporgenza della regione temporale e iperostosi di spessore irregolare dell'ala dello sfenoide. Sulla base di queste alterazioni tipiche si può fare diagnosi di meningioma osteoplastico dello sfenoide con sufficiente precisione.
La diagnosi differenziale dall'osteite fibrosa localizzata è possibile solo in via d'ipotesi, decisivo è l'esame istologico. Questa malattia è localizzata molto raramente allo sfenoide e colpisce soggetti giovani.
La differenziazione dall'osteite deformante di Paget è possibile fondandosi sulla maggiore inidenza di questa nell'uomo, sul carattere spesso poliostosico (per interessamento simultaneo del bacino, della calotta cranica, della colonna vertebrale, ecc.) e sul tipico quadro radiologico (forte ispessimento dell'osso con disordine strutturale). Finora una forma a localizzazione unica nella sfenoide non è mai stata descritta.
Il cilindroma dello sfenoide costituisce un'eccezione, ma puó essere diagnosticato con un'accurata indagine radiologica. Viene posto in rilievo il valore dei mezzi diagnostici semplici (anamnesi, obiettività clinica, quadro radiologico in bianco). Essi consentono al medico pratico di formulare in collaborazione con il radiologo e con l'oculista una diagnosi sufficientemente precisa e di proporre il trattamento operativo.
Resumen
Entre 46 meningiomas del ala del esfenoides se encontraron 16 de naturaleza osteoplástica es decir el 34,7% (14 mujeres, 2 hombres). Monstraron sintomas clinicos caracteristicos asi como modificaciones radiologicas: Anamnesis larga, exoftalmos unilateral, abombamiento de la sien, asi como una hiperostosis espesa e irregular del ala del esfenoides. Basandose en estas modificaciones tipicas es posible hacer con gran exactitud el diagnostico de meningioma osteoplastico del ala del esfenoides.
Una delimitación con la osteitis fibrosa localizada es posible solo: La investigación histologica la decide. Esta afeccion es muy rara en el esfenoides. Afecta a pacientes jóvenes.
Una delimitación con la enfermedad de Paget es posible basándose en la más frecuente presentación en hombres, en la más frecuente afectación de otros huesos (Pelvis, calota craneal, columna vertebral etc.) y en el hallazgo radiologico (intenso espesamiento del hueso y estructura difusa). Una forma monolacunar en el esfenoides no ha sido descrito nunca hasta ahora.
El cilindroma del esfenoides representa una escepción pudiéndose delimitar no obstante por los rayos X
La significación de los métodos de ayuda diagnóstica sencillos (anamnesis, exploración clinica, exploración radiológica simple) ha sido destacada. Facilitan al médico de medicina general en colaboración con el oculista y radiologo un diagnostico exacto y permiten que el paciente pueda ser enviado para su tratamiento quirúrgico.
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Láhoda, F., Weber, E. Die Differentialdiagnose der osteoplastischen Keilbeinmeningeome. Acta neurochir 10, 213–236 (1962). https://doi.org/10.1007/BF01406084
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