Die „Goodpasture-Glomerulonephritis“, eine Herdnephritis mit erkennbarer Spezifität

Summary

This study is based on 7 consecutive cases of Goodpasture's syndrome (non-selected autopsies).

In spite of varying severity the morphology of renal involvement in the disease is consistent. The renal findings in Goopasture's syndrome are classified as relapsing focal nephritis („Herdnephritis“).

Main characteristics:

• 1. Fibrinoid glomerular necroses of varying extent;

• 2. Marked extracapillary proliferations consisting of epithelial cells and histiocytes;

• 3. Comparatively slight intracapillary proliferations;

• 4. Periglomerulitis probably due to absorbent inflammation;

• 5. Numerous multinuclear giant cells localized intra- und periglomerularly, found in 6 of 7 cases.

The extent of this focal nephritis advances with every relapse until generalization is almost complete in the final stage.

These morphologic characteristics make it possible to distinguish „Goodpasture's glomerulonephritis“ from other types of focal nephritis. Moreover the histological observations are largely consistent with the clinical symptoms.

Zusammenfassung

Die Untersuchung geht von 7, im allgemeinen Sektionsgut aufeinanderfolgenden, also unselektierten Fällen von Goodpasture-Syndrom aus. Trotz unterschiedlicher Intensität der Grunderkrankung läßt sich eine morphologisch einheitliche Nierenerkrankung nachweisen.

Bei dem Nierenbefund des Goodpasture-Syndroms handelt es sich um eine rezidivierende Herdglomerulonephritis.

Besondere Kennzeichen sind:

• 1. Fibrinoide Nekrosen der Glomerula unterschiedlicher Ausdehnung;

• 2. erhebliche extrakapilläre Proliferationen aus Epithelien und Histiocyten;

• 3. eine vergleichsweise geringgradige, jedoch regelmäßig vorhandene intrakapilläre Proliferation;

• 4. eine wahrscheinlich vorwiegend resorptive Periglomerulitis;

• 5. zahlreiche, sowohl intra- als auch periglomerulär nachweisbare mehrkernige Riesenzellen („Riesenzellen-Glomerulonephritis“), beobachtet in 6 der 7 Fälle.

In ihrer Ausdehnung steigert sich diese Herdnephritis von Schub zu Schub, bis sie final weitgehend generalisiert ist.

Diese histologischen Kriterien stimmen weitgehend mit der klinischen Symptomatologie überein, morphologisch gestatten sie eine Abgrenzung der „Goodpasture-Glomerulonephritis“ von Herdnephritiden anderer Genese.