Frühformen der myatrophischen Lateralsklerose mit besonderer Berücksichtigung des bulbärparalytischen Initialsyndroms

Summary

Between 1951 and 1968 there were 45 inpatients (20 ♂, 25 ♀) with the diagnosis of myatrophic lateralsclerosis (ALS). The mean age of incidence of symptoms was 55,7 years, the crest of the manifestation curve lies between 50 and 69 years of age.

The initial symptoms usually occurred in the upper extremities, the second type was the socalled initial bulboparalytic type, followed by initial symptoms at the lower extremities. A bulbar initial syndrome was seen in 40% of men with a mean age of 60.3 years, but was rarer in women.

15 patients showed an initial bulboparalytic syndrome, usually beginning with disturbances of speech (in 3 cases apoplectiform). Partial remissions were seen in 1/3 of these 15 patients. In more than half of the patients not only the caudal cerebral nerves, but also the motor nuclei of the Nn. V and VII were involved. There was a mean delay of 9.2 months before the diagnosis could be confirmed by the development of further symptoms; no prevalence of symptoms in the upper or lower extremities were seen in these cases. The difficulties of a differential diagnosis were discussed and compared with the pseudobulboparalytic syndrome.

Zusammenfassung

In den Jahren 1951–1968 kamen 45 Patienten, 20 Männer und 25 Frauen, mit der Diagnose myatrophische Lateralsklerose (ALS) zur stationären Aufnahme. Das durchschnittliche Erkrankungsalter betrug 55,7 Jahre, der Manifestationsgipfel lag zwischen dem 50. und 69. Lebensjahr. Am häufigsten trat die Initialsymptomatik an den oberen Extremitäten auf, gefolgt vom initial bulbärparalytischen Typ und dem Befall der unteren Extremitäten. Ein deutliches Überwiegen des bulbären Initialsyndroms konnte jedoch bei Männern (40% der Männergruppe) festgestellt werden, die auch den höchsten Altersdurchschnitt (60,3 Jahre) zeigten.

Das bulbärparalytische Initialsyndrom wurde bei 15 Patienten beobachtet. Die bulbäre Symptomatik begann vorwiegend mit Sprachstörungen, die bei 3 Patienten apoplektiform einsetzten; bei einem Kranken trat im Verlauf des Leidens eine akute Verschlechterung der Sprachstörung ein. Teilremissionen für kürzere Zeit wurden bei einem Drittel dieser 15 Patienten beobachtet. Bei der Mehrzahl der Erkrankten waren außer den caudalen Hirnnervenkernen auch die motorischen Kerngebiete der Hirnnerven V und VII mitbetroffen. Bis zum Auftreten weiterer, die Diagnose ALS beweisender Symptome, vergingen im Durchschnitt 9,2 Monate, wobei keine lokale Bevorzugung der oberen oder unteren Extremitäten festzustellen war. Auf die Schwierigkeiten der Differentialdiagnose zur Pseudobulbärparalyse wird eingegangen.