Stenosierende Veränderungen der cerebralen Arterien bei Pseudoxanthoma elasticum

Summary

The Grönblad-Strandberg-Syndrome (Pseudoxanthoma elasticum) is a systemic disease of the elastic tissue, typical symptoms being lesions of skin and ocular fundi. The frequently appearing vascular changes, particularly of occlusive nature, are important for the patient's prognosis. Several clinical observations have led different authors to assume cerebrovascular involvement. Our neuroradiological findings support this opinion: In this report on a 45-year-old patient with acute hemisyndrome, we demonstrated, for the first time using computerized tomography, ischemic infarcts of both cerebral hemispheres. Cerebral angiography showed bilateral stenoses of the internal carotid arteries with further irregularities of the lumen of the intracranial arteries.

Zusammenfassung

Beim Grönblad-Strandberg-Syndrom (Pseudoxanthoma elasticum) liegt eine systemische Erkrankung des elastischen Gewebes vor. Neben typischen Haut- und Augenhintergrundveränderungen stellen insbesondere stenosierende Gefäßveränderungen für die Prognose wichtige Symptome dar. Verschiedene Autoren nahmen aufgrund mehrerer klinischer Beobachtungen eine Beteiligung des cerebrovasculären Systems an. Unsere neuroradiologischen Befunde unterstützen diese Annahme: Erstmalig bei diesem Syndrom konnten wir bei einem 45jährigen Patienten mit akut aufgetretener Hemisymptomatik computertomographisch ischämische Infarkte im Bereich beider Großhirnhemisphären nachweisen. Die cerebrale Angiographie zeigte beidseitige Stenosen der Aa. carotides internae sowie weitere Wandunregelmäßigkeiten der intrakraniellen Arterien.