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Kleinhirnrindenatrophie vom Körnertyp

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Zusammenfassung

1. Es werden 7 Fälle von „Kleinhirnrindenatrophie vom Körnertyp“ bei jugendlichen Schwachsinnigen besprochen, bei denen sich kein Anhalt für das Vorliegen einer Amaurotischen Idiotie fand. Diese Atrophieform ist histologisch gekennzeichnet durch den Untergang der Körner bei erhaltenen Purkinjezellen. Bisher liegen nur sehr wenige Beobachtungen dieser Art vor. Die formale Genese der Kleinhirnveränderungen wird erörtert.

2. Die ersten 5 Fälle werden als angeborene oder in frühester Kindheit aufgetretene primäre systematische Kleinhirnrindenatrophien aufgefaßt. Die beiden letzten Fälle gehören wahrscheinlich in die Gruppe der Cerebralen Kinderlähmung. — Auf gleichartige Kleinhirnbefunde beim Erwachsenen als Folge eines hypoglykämischen Komas wird an Hand eines Falles hingewiesen.

3. Die Kleinhirnrindenatrophie vom Körnertyp ist keine ätiologische Krankheitseinheit, sondern stellt lediglich ein Stadium einer bestimmten Reaktionsform des Kleinhirns dar, die durch verschiedene Ursachen in Gang gebracht werden kann. Das gilt auch für den sog. „cerebellopetalen“ Degenerationstyp bei Amaurotischer Idiotie, der zur Gruppe der Kleinhirnrindenatrophien vom Körnertyp gezählt wird.

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Meinem verehrten Lehrer, Herrn Prof. J. Hallervorden, zum 70. Geburtstag gewidmet.

Mit 8 Textabbildungen.

Auszugsweise vorgetragen auf der Neuropathologentagung in Frankfurt, 1950.

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Ule, G. Kleinhirnrindenatrophie vom Körnertyp. Deutsche Zeitschrift f. Nervenheilkunde 168, 195–226 (1952). https://doi.org/10.1007/BF00218183

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