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Cornea verticillata

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Summary

In 1965 we could show, that the cornea verticillata - in 1905 described by Fleischer — is not an idiopathic dystrophy of the cornea, but a manifestation of Fabry's glycolipidosis, as well in the homozygotic, as in the heterozygotic stage.

To this thesaurismoses of the corneal epithelium we have in addition now two other thesaurismoses, which have exactly the same morphological aspect, and which cannot be differentiated by clinical methods. They are the ones which can be either attributed to chloroquine or to amiodarone.

Résumé

Si actuellement on peut supprimer de la nomenclature ophtalmologique l'hérédo-dystrophie cornéenne en tourbillon de fleischer, il faut par contre, y introduire trois kératopathies nouvelles, qui ont les mêmes caractéristiques cliniques.

  1. 1.

    Elles ne sont visibles qu'au biomicioscope.

  2. 2.

    Elles sont bilatérales et symétriques.

  3. 3.

    Elles n'intéressent que l'épithélium cornéen et peut-être la membrane de Bowman.

  4. 4.

    Elles sont surtout marquées en dessous de l'aire pupillaire, à l'union du tiers inférieur et des deux tiers supérieurs de la surface cornéenne.

  5. 5.

    Elles sont constituées par des opacités punctiformes brunâtres, qui se condensent en stries et qui s'irradient à partir d'un point inféro-central en éventail ou en tourbillon, tout en suivant un trajet surtout horizontal.

  6. 6.

    Elles ne donnent pas ou peu de trouble visuel.

  7. 7.

    Elles constituent toutes trois une thésaurismose de l'épithélium cornéen: la première est due à un dépôt de céramide-trihexoside (glycolipidose de Fabry), la deuxième à un dépôt de chloroquine ou de ses metabolites (intoxication chloroquinique) et la troisième à un dépôt d'amiodarone ou de ses metabolites (traitement par l'amiodarone).

Zusammenfassung Seit 1965 haben wir zeigen können, daß die Cornea verticillata, 1905 von Fleischer beschrieben, keine idiopatische Hornhautdystrophie ist, sondern eine Manifestation der Glycolipidose von Fabry, sowohl im homozygoten als im heterozygoten Zustand.

Zu dieser Thesaurismose des kornealen Epitheliums kann man heute zwei andere Thesaurismosen hinzufügen, die genau denselben morphologischen Aspekt annehmen und die klinisch nicht zu unterscheiden sind. Es sind diejenigen, die einerseits der Chloroquine zuzuschreiben sind und anderseits der Amiodarone.

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  1. Ghent, Belgium

    Jules François

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  1. Jules François
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Ophthalmological Clinic of the University, De Pintelaan 115.

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François, J. Cornea verticillata. Doc Ophthalmol 27, 235–250 (1969). https://doi.org/10.1007/BF00208693

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  • DOI: https://doi.org/10.1007/BF00208693

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